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抗嗜中性白血球細胞質抗體 徐再靜、吳東逸 【Abstract】 |
| 中文摘要 抗嗜中性白血球細胞質抗體最早在1982年由Davies et al 所發現。抗嗜中性白血球細胞質抗體[Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA]是一個自體抗體，主要對抗嗜中性白血球內酵素的成分，是一指標性抗體，臨床上和血管炎有關，像Wegener’s granulomatosis，polyarteritis nodosa，idiopathic crescentric glomerulonephritis 等疾病。 ANCA可依其在細胞內之部位而分為二型：一為 c-ANCA (cytoplasmic-ANCA)，抗原是 29 kDa 的 Proteinase 3 ( PR-3 )，PR-3主要於 Weyener’s granulomatosis 病人血清中偵測到，而且可當作疾病活功性之指標，對診斷及治療疾病均有相大的幫忙。Proteinase 3是一種serine protease，具有溶解彈性纖維蛋白的酵素活性，且其生理機制會被a1-antitrypsin抑制，此外，PR3具有抗微生物的活性及促進生長的特性，PR3會參與骨髓細胞的分化。相反的，anti-PR3抗體可能會抑制PR3抗菌的活性，導致白血球防禦機轉缺陷或抑制科力求貨單核球的分化。另一型為 p-ANCA (perinuclear ANCA)，其抗原為 15, 59 kDa的 Myeloperoxidase（MPO），與 idiopathic crescentric glomerulonephritis 及 vasculitis 關係較為密切，所以偵測ANCA成為診斷 small vessel vasculitides 一個有用的指標，特別是 ANCA - associated vasculitides (AAV)。Myeloperoxidase (MPO)是包含於heme的醣蛋白,主要由neutrophil azurophilic granules組成，在oxygen-dependent殺菌劑中是一個主要的角色，它可以催化氯化物的氧化反應，產生兩個高活性次氯酸，然後，當它從成熟的嗜中性顆粒球分離時，由兩個15和兩個59 kDa的tetramer組成。目前在臨床診斷上通常是以間接免疫螢光法（IFA）檢測為主。檢驗時，先利用Ethanol fixed slide 作篩檢，若有類似p-ANCA型態，則須進一步利用Formalin fixed slide進行確認，並配合抗核抗體檢查，最後才發給報告。 此外，一些患有自體免疫疾病的病人體內也可能會出現ANCA。1980年，Wiik發表了ANCA與關節病變有著密切的關係；根據醫學報告顯示，有30%之紅斑狼瘡病人血清中也會出現此抗體，且以p-ANCA為主。ANCA經常出現在病人有血管炎之臨床症狀，因此狼瘡病人有血管炎時，血清中會出現此種抗體。所以已有許多證據證明ANCA在不同的血管炎及自體免疫疾病有其重要之角色，無論在臨床診斷、抗體特性、抗原分析、致病機轉都有快速之進展。體外研究證實ANCA具有 phlogistic的潛力, 特別在嗜中性白血球和內皮細胞的細胞接口處。ANCA的產生可能由生物體內的基因因素及一些外生性因子，如細菌感染等所引發。當體內ANCA與PR3/MPO和 Fc受器相互作用或者免疫複合物沉積的刺激下，進而引發訊號傳遞，使得嗜中性白血球活化，最後導致發炎反應。因此抗嗜中性白血球細胞質抗體檢查是不同於抗核抗體檢查之意義，在臨床上有一定之指標性意義存在。 p-ANCA type c-ANCA type 參考資料 1. Rarok AA, Limburg PC, and Kallenberg CG.2003. Neutrophil-activating potential ofantineutrophil cytoplasm autoantibodies. J Leukoc Biol. 74: 3-15. 2. Csernok E. 2003. Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies and pathogenesis of small vesselvascul itides Autoimmunity Reviews. 2: 158–164. 3. Kallenberg CG et al. 2003. New insights into the pathogenesis of antineutrophil cytoplasmic autoantibody associated vasculitis Autoimmunity Reviews. 1: 61–66. |
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