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陣發性冷性血紅蛋白尿（PCH）案例報告 張福安、沈志勳、張伯駿 醫檢會報2015;30:24-30 【Abstract】看PDF需登入會員 |
| 中文摘要 陣發性冷性血紅蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH） 在台灣並不常見，通常發生在幼童時期，多與先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘、肺炎黴漿球菌感染等疾病有關，少數為原發性，當病童在接觸受冷後誘導發病且病況會突然出現急性血管內溶血；PCH與陣發性睡眠血紅蛋白尿PNH（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria）發病機轉明顯不同。PCH現已確定溶血是由血中一種IgG雙型性抗體（Donath-Landsteiner抗體；D-L抗體）所致。溫度降至20℃以下時，冷抗體即結合於紅血球上並活化補體，當溫度升高至37℃時，附著在紅血球上的抗體隨即脫落，但啟動補體激活已經完成，立即發生急性的血管性溶血。而PNH是因獲得性的紅血球細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常在睡眠時加重病情，可併發血紅蛋白尿和全血細胞減少症。PNH發病多隱襲緩慢，首先症狀以貧血、出血為多，以血紅蛋白尿者較少。 陣發性冷性血紅蛋白尿為受寒後數分鐘或數小時內急性發病，症狀為短暫的寒顫，發熱（可高達40℃）、全身無力、腹部不適、腰背及下肢疼痛、噁心、嘔吐，尿液呈暗紅色或黑色，為血紅素蛋白尿。如果是梅毒引起的PCH患者可能有Raynaud（雷諾氏）現象，典型的雷諾氏現象發生於寒冷刺激（例如寒流、進入冷氣房）或情緒激動，因手指或腳趾動脈收縮痙攣。本次案例報告是一位3歲兒童，因為出現高燒熱痙攣現象至本院急診就醫，醫囑給予退燒藥物Diclofenic Sodium肛門塞劑與冰敷緩解發熱症狀。二小時內實驗室尿液與血液學數據顯示，病患尿液出現嚴重的血色素尿時，同時血液的血紅素也大幅降低。藉由本案例報告進一步探討當懷疑PCH時，相關醫療人員所需注意事項及實驗室能否提供正確與快速的檢驗結果，輔助臨床醫療團隊對於PCH的診斷與治療。 |
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